PRO детскую гематологию
Детский гематолог | Елена Головина
Получить совет: https://dc24.docma.ru/golovina_em
Пожелания и предложения: golovinhelen@yandex.ru
А поговорить: @lechitsinaa
Получить совет: https://dc24.docma.ru/golovina_em
Пожелания и предложения: golovinhelen@yandex.ru
А поговорить: @lechitsinaa
TGlist rating
0
0
TypePublic
Verification
Not verifiedTrust
Not trustedLocation
LanguageOther
Channel creation dateApr 10, 2024
Added to TGlist
Mar 31, 2025Linked chat
Records
19.05.202523:59
831Subscribers09.12.202423:59
0Citation index17.05.202507:48
298Average views per post31.03.202509:26
148Average views per ad post29.03.202517:48
9.38%ER17.05.202507:48
35.43%ERRReposted from:
Детская гематология и ТКМ в Онкоцентре Блохина ❤️
14.05.202514:30
🔥 Рубрика #потемеканала: ХМЛ
Нет ничего лучше сотрудничества! Оно спасает жизни, когда межцентровое взаимодействие помогает найти новые пути к выздоровлению. Именно поэтому в дополнение к рубрике #непотемеканала, мы предложили совместный проект #потемеканала. Сегодня автором нашего канала стала уже известная многим Елена Михайловна Головина, врач-гематолог областной детской клинической больницы Ростова-на-Дону. Елена Михайловна ведёт канал PRO детскую гематологию, на который мы приглашаем подписаться.
Мы уже рассказывали в публикации от Тимура Теймуразовича Валиева о хроническом миелоидном лейкозе, сегодня Елена Михайловна продолжит эту тему.
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — приобретенное миелопролиферативное заболевание, которое встречается не только у взрослых, но и у детей.
Ответили для вас на пять важных вопросов о хроническом миелоидном лейкозе.
Почему развивается хронический миелоидный лейкоз?
Причины, приводящие к развитию ХМЛ у детей, неизвестны. Важным звеном патогенеза ХМЛ является формирование специфической генетической поломки — филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая приводит к образованию химерного транскрипта BCR-ABL1 и неконтролируемому, независящему от внешних механизмов регуляции делению стволовой клетки и ее трансформации в лейкемический клон.
Как часто встречается ХМЛ у детей?
ХМЛ — заболевание, которое редко встречается в детском возрасте, его частота варьирует от 0,6 до 1,2 на 1000000 детского населения в год, а пик заболеваемости приходится на подростковый период.
Как проводится диагностика ХМЛ?
Предположить диагноз можно на основании характерной клинической картины и данных гемограммы. Чаще всего обращают на себя внимание увеличение селезенки и повышение лейкоцитов со сдвигом до юных форм гранулоцитов в общем анализе крови, иногда сопровождающееся повышением или снижением числа тромбоцитов. Для подтверждения диагноза проводится диагностическая пункция костного мозга с дальнейшим цитологическим и цитогенеческим исследованием, а также определением BCR-ABL1 методом RT-PCR.
Какими препаратами лечится ХМЛ?
Около трех десятилетий назад в клиническую практику вошли таблетированные препараты, относящиеся к группе ингибиторов тирозинкиназ (ИТК), которые совершили революцию в лечении ХМЛ. В настоящее время для использования у детей одобрено несколько препаратов из этой группы, их эффективность была неоднократно подтверждена в исследованиях и реальной клинической практике. Однако, при отсутствии ответа на терапию, в редких случаях все еще проводится аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Могут ли дети, получающие препараты для лечения ХМЛ, находиться в детском коллективе?
ИТК не приводят к угнетению иммунитета, а дети могут посещать детский коллектив без каких-то дополнительных ограничений.
Детская гематология и ТКМ в Онкоцентре Блохина ❤️
Нет ничего лучше сотрудничества! Оно спасает жизни, когда межцентровое взаимодействие помогает найти новые пути к выздоровлению. Именно поэтому в дополнение к рубрике #непотемеканала, мы предложили совместный проект #потемеканала. Сегодня автором нашего канала стала уже известная многим Елена Михайловна Головина, врач-гематолог областной детской клинической больницы Ростова-на-Дону. Елена Михайловна ведёт канал PRO детскую гематологию, на который мы приглашаем подписаться.
Мы уже рассказывали в публикации от Тимура Теймуразовича Валиева о хроническом миелоидном лейкозе, сегодня Елена Михайловна продолжит эту тему.
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — приобретенное миелопролиферативное заболевание, которое встречается не только у взрослых, но и у детей.
Ответили для вас на пять важных вопросов о хроническом миелоидном лейкозе.
Почему развивается хронический миелоидный лейкоз?
Причины, приводящие к развитию ХМЛ у детей, неизвестны. Важным звеном патогенеза ХМЛ является формирование специфической генетической поломки — филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая приводит к образованию химерного транскрипта BCR-ABL1 и неконтролируемому, независящему от внешних механизмов регуляции делению стволовой клетки и ее трансформации в лейкемический клон.
Как часто встречается ХМЛ у детей?
ХМЛ — заболевание, которое редко встречается в детском возрасте, его частота варьирует от 0,6 до 1,2 на 1000000 детского населения в год, а пик заболеваемости приходится на подростковый период.
Как проводится диагностика ХМЛ?
Предположить диагноз можно на основании характерной клинической картины и данных гемограммы. Чаще всего обращают на себя внимание увеличение селезенки и повышение лейкоцитов со сдвигом до юных форм гранулоцитов в общем анализе крови, иногда сопровождающееся повышением или снижением числа тромбоцитов. Для подтверждения диагноза проводится диагностическая пункция костного мозга с дальнейшим цитологическим и цитогенеческим исследованием, а также определением BCR-ABL1 методом RT-PCR.
Какими препаратами лечится ХМЛ?
Около трех десятилетий назад в клиническую практику вошли таблетированные препараты, относящиеся к группе ингибиторов тирозинкиназ (ИТК), которые совершили революцию в лечении ХМЛ. В настоящее время для использования у детей одобрено несколько препаратов из этой группы, их эффективность была неоднократно подтверждена в исследованиях и реальной клинической практике. Однако, при отсутствии ответа на терапию, в редких случаях все еще проводится аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Могут ли дети, получающие препараты для лечения ХМЛ, находиться в детском коллективе?
ИТК не приводят к угнетению иммунитета, а дети могут посещать детский коллектив без каких-то дополнительных ограничений.
Детская гематология и ТКМ в Онкоцентре Блохина ❤️
16.05.202507:36
Еще для одного синдрома, без которого тема тромбоцитопений будет раскрыта не полностью, характерны неонатальная тромбоцитопения и экзема.
Расскажу о нем вечером, а пока буду ждать ваших версий 🔥
Расскажу о нем вечером, а пока буду ждать ваших версий 🔥
15.05.202519:06
Синдром Кабуки — редкое заболевание, но узнать пациентов с этим синдромом не так сложно, благодаря специфическим особенностям лицевого скелета их лица напоминают маски актеров традиционного японского театра.
Такие пациенты имеют склонность к развитию разнообразных аутоиммунных заболеваний, иммунных цитопений (как изолированной иммунной тромбоцитопении/аутоиммунной гемолитической анемии, так и синдрома Фишера-Эванса) и гематологических опухолей. У людей с синдромом Кабуки описаны случаи системной красной волчанки, ювенильного ревматоидного артрита, системной склеродермии…
Особенности строения лица, придающие схожесть с персонажами восточного театра включают:
•Миндалевидный или антимонголоидный разрез глаз;
•Арочные брови;
•Выворот латерального края нижнего века;
•Низкопосаженные уши;
•Особенности строения верхней и нижней челюсти (микрогнатия, расщелина твердого неба).
Для синдрома Кабуки характерны и разнообразные аномалии развития внутренних органов, а также неврологические отклонения от умеренных до выраженных. Из-за такого многообразия проявлений пациенты нередко наблюдаются врачами общего профиля и неврологами, а при развитии аутоиммунного заболевания — врачами-ревматологами, которые и могут заподозрить наличие у пациента дефекта иммунитета.
Источник: Di Candia, F., Fontana, P., Paglia, P. et al. Clinical heterogeneity of Kabuki syndrome in a cohort of Italian patients and review of the literature.Eur J Pediatr 181, 171–187 (2022).
PRO детскую гематологию 🩸
Такие пациенты имеют склонность к развитию разнообразных аутоиммунных заболеваний, иммунных цитопений (как изолированной иммунной тромбоцитопении/аутоиммунной гемолитической анемии, так и синдрома Фишера-Эванса) и гематологических опухолей. У людей с синдромом Кабуки описаны случаи системной красной волчанки, ювенильного ревматоидного артрита, системной склеродермии…
Особенности строения лица, придающие схожесть с персонажами восточного театра включают:
•Миндалевидный или антимонголоидный разрез глаз;
•Арочные брови;
•Выворот латерального края нижнего века;
•Низкопосаженные уши;
•Особенности строения верхней и нижней челюсти (микрогнатия, расщелина твердого неба).
Для синдрома Кабуки характерны и разнообразные аномалии развития внутренних органов, а также неврологические отклонения от умеренных до выраженных. Из-за такого многообразия проявлений пациенты нередко наблюдаются врачами общего профиля и неврологами, а при развитии аутоиммунного заболевания — врачами-ревматологами, которые и могут заподозрить наличие у пациента дефекта иммунитета.
Источник: Di Candia, F., Fontana, P., Paglia, P. et al. Clinical heterogeneity of Kabuki syndrome in a cohort of Italian patients and review of the literature.Eur J Pediatr 181, 171–187 (2022).
PRO детскую гематологию 🩸
Log in to unlock more functionality.